中央科小百科:肾上腺脑白质失养症 | 大紀元
大紀元
中央科小百科:肾上腺脑白质失养症
2005-01-07 20:40 中港台时间|2016-03-15 09:46 更新
人气 28

【大..;1月7日报导】(中央社记者陈惠珍台北七日电)高雄市张氏三兄弟罹患“肾上腺白质退化症”病症,引起社会大众对这项疾病的关注,肾上腺脑白质失养症英文名称为Adrenoleukodystrophy,简称ALD,是一种X性联隐性遗传性的神经退化疾病,其缺陷基因位于X染色体上。

ALD致病机转为X染色体上的ABCD1基因缺乏,这种异常基因会使细胞内过氧化物体peroxisome超长链饱和性脂肪酸(very long-chain fatty acids, VLCFA)代谢异常,使体内的超长链脂肪酸异常沉积在大脑白质和肾上腺皮质,侵蚀脑神经系统的髓鞘质,进而妨碍神经的传导。

ALD发生率约为一万六千八百分之一至二万一千分之一,发病年纪不一,症状包括过渡活跃、语言理解能力下降、记忆力下降、手脚控制不良,至肌肉痉挛、吞咽困难等。

ALD遗传模式是由母亲遗传给子女,发病者大都为男性;虽然携带这项ABCD1基因缺乏的女性绝大多数无症状,然而有少数女性成年后,会有神经系统症状。

这个病症的控制,除了透过饮食控制,如减少含有超长链饱和性脂肪酸的食物摄取之外,亦可在症状出现前进行骨髓移植治疗。

标签
相关专题:
如果您有新闻线索或资料给我们
请进入安全爆料平台
守护善良正义,值得奋战到底
..;电子报
一旦重大新闻发生,我们会立即发送到您的电子邮箱
Email Icon
如果您有新闻线索或资料给大..;,请进入安全投稿爆料平台
留言
  • ..;保留删除恶意留言的权利,包括低俗、误导或攻击信仰等内容
本网站图文內容归大..;所有, 任何单位及个人未经许可,不得擅自转载使用。
Copyright© 2000 - 2026 The Epoch TimesAssociation Inc.All Rights Reserved.