文／黃星若

68歲張先生近幾個月來總覺得體力大不如前，原本每天散步30分鐘不成問題，近來卻常常走沒多久就氣喘吁吁，甚至連爬樓梯都感到吃力，還伴隨持續咳嗽與少量痰液。起初他以為只是年紀增長、肺活量下降所致，未特別在意，然而，症狀不但沒有改善，反而逐漸加重，最後連日常生活都受到影響。

張先生就醫經詳細檢查後，醫師發現他雙側肺部基底有明顯異常呼吸音，雖然靜止狀態下血氧飽和度仍維持正常，但胸部X光已顯示雙側肺部浸潤情形，進一步安排高解析度電腦斷層（HRCT）檢查，發現肺部出現典型尋常性間質性肺炎（UIP）的影像表現。經排除自體免疫疾病、藥物影響及環境暴露等可能原因後，最終確診為特發性肺纖維化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF），也就是俗稱的「菜瓜布肺」。

台北市立聯合醫院忠孝院區胸腔內科主任劉冠霆表示，特發性肺纖維化是一種原因不明、持續進展的慢性間質性肺病，患者肺部組織會反覆受損與修復，最終形成大量纖維化組織，使原本柔軟有彈性的肺部逐漸變得僵硬、增厚，外觀甚至呈現如菜瓜布般粗糙，因此被民眾稱為菜瓜布肺。

他說明，當肺泡結構遭到破壞後，氧氣與二氧化碳的交換效率大幅下降，患者便容易出現呼吸困難、活動耐受度下降等問題，隨著病程進展，即使是簡單的日常活動，例如穿衣、洗澡或步行，也可能感到喘不過氣。

劉冠霆指出，特發性肺纖維化主要好發於60歲以上族群，其中又以男性較常見。吸菸者、長期暴露於粉塵環境者，或曾接觸石棉、金屬粉塵、有機粉塵等職業暴露因子的民眾，罹病風險也相對較高。

雖然疾病名稱中有「特發性」，代表目前醫學界尚未完全釐清病因，但研究發現，老化、基因變異、吸菸及環境刺激等因素，都可能與疾病發生有關。

由於疾病初期症狀並不明顯，許多患者往往延誤就醫。最常見的症狀包括慢性乾咳及漸進性的呼吸困難，初期可能只有快走、爬樓梯時會喘，隨著病情惡化，喘的情況會逐漸加劇。

臨床上，醫師利用聽診器檢查時，常可在肺部下方聽見類似撕開魔鬼氈的細碎爆裂音，這也是菜瓜布肺的重要特徵之一。此外，部分患者還可能出現杵狀指，也就是手指末端異常膨大、指甲隆起等現象。

劉冠霆表示，由於慢性咳嗽與喘息也是感冒、氣喘、慢性阻塞性肺病（COPD）等疾病常見症狀，因此許多患者一開始容易被誤認為一般呼吸道疾病，錯失及早診斷與治療的時機。

值得注意的是，肺纖維化一旦形成，大多屬於不可逆變化，無法完全恢復正常肺組織，因此，及早診斷與治療成為控制病情的重要關鍵。

目前臨床上可透過高解析度電腦斷層、肺功能檢查以及血液檢測等方式協助診斷，同時排除自體免疫疾病或其他可能導致肺纖維化的原因。

劉冠霆指出，現今已有抗肺纖維化藥物可供使用，雖然無法治癒疾病，但能有效減緩肺功能惡化速度，降低急性惡化風險，幫助患者維持生活品質及日常活動能力。此外，戒菸、規律運動、肺部復健及接種流感與肺炎鏈球菌疫苗，也都有助於降低併發症風險。

他同時提醒，若出現不明原因的慢性乾咳、活動時容易喘，且症狀持續8週以上，千萬不要單純歸咎於年齡增長或體力衰退，應盡速就醫接受詳細檢查。

其中尤其是年長者、吸菸族群或有特殊職業暴露史者，更應提高警覺。及早發現、及早治療，才能爭取最佳治療時機，延緩肺功能流失，避免肺部一步步被纖維化侵蝕，影響未來生活品質。

責任編輯：楊正敏#