文／黄星若

68岁张先生近几个月来总觉得体力大不如前，原本每天散步30分钟不成问题，近来却常常走没多久就气喘吁吁，甚至连爬楼梯都感到吃力，还伴随持续咳嗽与少量痰液。起初他以为只是年纪增长、肺活量下降所致，未特别在意，然而，症状不但没有改善，反而逐渐加重，最后连日常生活都受到影响。

张先生就医经详细检查后，医师发现他双侧肺部基底有明显异常呼吸音，虽然静止状态下血氧饱和度仍维持正常，但胸部X光已显示双侧肺部浸润情形，进一步安排高解析度电脑断层（HRCT）检查，发现肺部出现典型寻常性间质性肺炎（UIP）的影像表现。经排除自体免疫疾病、药物影响及环境暴露等可能原因后，最终确诊为特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF），也就是俗称的“菜瓜布肺”。

台北市立联合医院忠孝院区胸腔内科主任刘冠霆表示，特发性肺纤维化是一种原因不明、持续进展的慢性间质性肺病，患者肺部组织会反复受损与修复，最终形成大量纤维化组织，使原本柔软有弹性的肺部逐渐变得僵硬、增厚，外观甚至呈现如菜瓜布般粗糙，因此被民众称为菜瓜布肺。

他说明，当肺泡结构遭到破坏后，氧气与二氧化碳的交换效率大幅下降，患者便容易出现呼吸困难、活动耐受度下降等问题，随着病程进展，即使是简单的日常活动，例如穿衣、洗澡或步行，也可能感到喘不过气。

刘冠霆指出，特发性肺纤维化主要好发于60岁以上族群，其中又以男性较常见。吸烟者、长期暴露于粉尘环境者，或曾接触石棉、金属粉尘、有机粉尘等职业暴露因子的民众，罹病风险也相对较高。

虽然疾病名称中有“特发性”，代表目前医学界尚未完全厘清病因，但研究发现，老化、基因变异、吸烟及环境刺激等因素，都可能与疾病发生有关。

由于疾病初期症状并不明显，许多患者往往延误就医。最常见的症状包括慢性干咳及渐进性的呼吸困难，初期可能只有快走、爬楼梯时会喘，随着病情恶化，喘的情况会逐渐加剧。

临床上，医师利用听诊器检查时，常可在肺部下方听见类似撕开魔鬼毡的细碎爆裂音，这也是菜瓜布肺的重要特征之一。此外，部分患者还可能出现杵状指，也就是手指末端异常膨大、指甲隆起等现象。

刘冠霆表示，由于慢性咳嗽与喘息也是感冒、气喘、慢性阻塞性肺病（COPD）等疾病常见症状，因此许多患者一开始容易被误认为一般呼吸道疾病，错失及早诊断与治疗的时机。

值得注意的是，肺纤维化一旦形成，大多属于不可逆变化，无法完全恢复正常肺组织，因此，及早诊断与治疗成为控制病情的重要关键。

目前临床上可透过高解析度电脑断层、肺功能检查以及血液检测等方式协助诊断，同时排除自体免疫疾病或其他可能导致肺纤维化的原因。

刘冠霆指出，现今已有抗肺纤维化药物可供使用，虽然无法治愈疾病，但能有效减缓肺功能恶化速度，降低急性恶化风险，帮助患者维持生活品质及日常活动能力。此外，戒烟、规律运动、肺部复健及接种流感与肺炎链球菌疫苗，也都有助于降低并发症风险。

他同时提醒，若出现不明原因的慢性干咳、活动时容易喘，且症状持续8周以上，千万不要单纯归咎于年龄增长或体力衰退，应尽速就医接受详细检查。

其中尤其是年长者、吸烟族群或有特殊职业暴露史者，更应提高警觉。及早发现、及早治疗，才能争取最佳治疗时机，延缓肺功能流失，避免肺部一步步被纤维化侵蚀，影响未来生活品质。

责任编辑：杨正敏#